Alterações de audição e VHL

Se alguém numa família acusar alterações na audição, é fazer um exame audiométrico para determinar a natureza e extensão da perda de audição. Além disso, deve ser feita uma ressonância magnética nuclear (RM) ao canal auditivo interno para a detecção de um possível tumor do saco endolinfático (Figura 5). Este tumor de VHL embora seja raro, pode ser mais prevalente porque é de diagnóstico difícil e geralmente não causa problemas mais graves. Há referências a perturbações na audição que vão desde variações subtis na textura da audição até perdas profundas.

No caso de diagnóstico confirmado de tumor do saco endolinfático (ELST), por favor informem o arquivo de investigação da VHL Family Alliance para melhorar o conhecimento geral. Nesta altura, ainda se encontram em estudo as recomendações para o momento e a forma de intervenção, de forma a manter a audição. Neurocirurgiões, neuro-otologistas ou especialistas do ouvido, nariz e garganta (otorrinolaringologistas ou ENT) esclarecidos sobre ELST poderão avaliar e fazer recomendações.

Quando é necessária cirurgia e a audição pode ser afectada, é importante que o cirurgião desenvolva todos os esforços para preservar o nervo auditivo de modo a preservar ou restaurar a audição através de técnicas como implantes cocleares ou do tronco cerebral (ABI Auditory Brainstem Implant).

Figura: Saco endolinfático

Saco endolinfático

O ducto endolinfático (11) segue desde o ouvido interno para a superfície posterior do rochedo (osso petroso) e termina abaixo da duramater no limite do cérebro como expansão plana, o saco endolinfático (12). Ilustração de Gerhard Spitzer, como publicado no Color Atlas and Textbook of Human Anatomy, 3:319, de Kahle, H. Leonhardt e W. Platzer (Georg Thieme Publishers, Stuttgart, 1976, 1978).