O QUE É VHL?

O síndroma de Von Hippel-Lindau, abreviadamente VHL, é um síndroma genético que, entre outras coisas, se caracteriza pelo crescimento anormal dos vasos sanguíneos em certas partes do corpo ricas em tais vasos. Tem uma incidência rara, afecta uma em cada 39.000 pessoas.

Os vasos sanguíneos crescem normalmente, formando uma estrutura arbórea. Contudo, nas pessoas com VHL os capilares podem formar pequenos nódulos. Estes nódulos chamam-se angiomas ou hemangioblastomas.

Estes angiomas em si não representam grande perigo, mas podem ocasionar problemas ao seu redor. Por isto, devem ser acompanhados de perto por uma equipa médica.

Esta doença pode manifestar-se de maneira diferente em cada paciente. Inclusivamente numa mesma família, cada pessoa pode apresentar um ou vários dos sintomas do VHL. Dado que é impossível prever que sintoma ou sintomas vão ocorrer em cada pessoa com VHL, é importante estar atento todas as possíveis complicações.

O Dr. Eugen Von Hippel descreveu os angiomas dos olhos em 1940. O seu nome é geralmente associado a manifestações do VHL na retina. O Dr. Arvid Lindau descreveu os angiomas do cérebro e da espinal medula em 1926. O seu nome é geralmente associado às manifestações de VHL no sistema nervoso central.